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临床上,这种疾病多见于育龄期(20—40岁)的女性,甚至妊娠期的女性,“有研究证明,雌激素水平会一定程度影响红斑狼疮的发病,所以在临床上会看到育龄期和部分妊娠期的女性患者,在体内雌激素水平变动的时候,发病率增加或病情加重的现象。”卢昕表示,这也解释了为何系统性红斑狼疮的患病群体中,男女比例大约保持在1比7至1比10之间。

除了分布于面部的蝶形红斑典型的皮肤表现,患者身上还可能出现环形红斑、盘状皮疹、脂膜炎、网状青斑等皮肤表现,并且出现手、肘、膝等全身多个部位出现关节疼痛和肿胀,或出现肌肉疼痛和乏力、口腔溃疡、脱发等症状,甚至一部分患者表现为长时间、反复的不明原因的发热,也有一部分患者无明显的不适症状,但体检或去医院检查时发现化验指标的异常,如尿检发现红细胞、蛋白尿,血常规发现白细胞减少、贫血或血小板减少等。由于这些表现并不具备特异性,往往需要与其他疾病进行鉴别。

卢昕强调,系统性红斑狼疮应被视为类似于高血压、糖尿病的慢性病。这些慢性病通常需要长期用药控制,以维持身体长时间的健康状态。患者也应当定期前往正规的医院和医生处复诊,及时根据身体情况调整治疗方案,做到最大程度的疾病控制和控制药物副作用。而控制疾病的目标不仅是缓解症状,更是防止器官进一步损伤,提高患者的生活质量。

近年来,在系统性红斑狼疮的治疗领域中,有很多新型的药物和治疗手段给该病的治愈甚至停药带来希望。比如随着生物制剂近10年来的应用,尤其在治疗狼疮性肾炎方面的疗效,甚至可能使一部分患者可以停用“激素”或将“激素”减小到可以接受的最低剂量。卢昕分享,大量研究数据和临床经验表明,合理使用药物可以有效缓解狼疮性肾炎,降低药物使用总量,避免药物副作用。

此外,卢昕还提到,一些新型的手段如CAR-T细胞疗法等非常前沿的治疗方法,正处于探索阶段,并且前期在极少数难治性的红斑狼疮的患者中显示出了令人兴奋的良好疗效。“这些方法虽然还处于极早期的探索阶段,但展示出巨大的治疗潜力,为红斑狼疮患者的治疗带来了新的希望。”(完)(《中国新闻》报作者刘益伶报道)

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9月5日,59岁的尧女士在家人的搀扶下,来到海军军医大学第三附属医院就诊,该院肝胆内科副教授邹珊珊详细询问了尧女士病史,对其细致查体,发现她的总胆红素在两周内升高了一倍,从226umol/L升至了453.2umol/L,伴有凝血功能的下降,提示肝功能迅速恶化,病情十分凶险、预后很差。根据治疗团队诊断,尧女士为“肝功能衰竭”,尧女士立即被收治住院治疗。

临床上经常使用的人工肝模式有血液/血浆灌流、血液滤过、血液透析、血浆置换、连续性血液净化技术和分子吸附再循环系统等,不同的患者可通过不同的组合达到治疗的目的。DPMAS是将血液引出体外经过一个血浆分离器,分离出来的血浆依次经过阴离子树脂血浆胆红素吸附柱和中性大孔树脂吸附柱,血浆中的胆红素等毒素被吸附一部分后,与血细胞等有形成分汇合回到人体。血浆经过两个吸附柱的联合吸附,能增加对炎性介质、胆红素等毒素的清除能力。

尧女士和家属对人工肝治疗不了解,有些畏惧和犯难,该院肝胆内科主任胡和平和邹珊珊为他们详细讲解后,患者和家属同意接受人工肝治疗。9月经过3次DPMAS治疗,尧女士的肝功能得到明显改善,总胆红素稳定下降到了117umol/L,凝血功能恢复到了正常水平。尧女士说,随着治疗起效,她的胃口很好,精神也好了。9月底尧女士顺利出院,截至目前,复查一切良好。

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