从“工科学霸”到战斗机飞行员，他两获“金飞镖”

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多个机构2023年共同发布的《中国儿童McCune-Albright 综合征诊疗共识》提到，患病的孩子，出生时或出生后一般有大面积的淡棕色“胎记”，常见于颈部、臀部，婴幼儿期就会出现假性性早熟，长大一些后会说骨头痛，也容易骨折，但三联征全有的孩子只占24%。在假性性早熟上，女孩子多会发生内分泌系统病变，在幼儿期可能出现莫名的阴道出血、乳房发育、卵巢囊肿等，男童则以一侧或双侧睾丸增大和（或）睾丸B超检查异常更常见，约占85%。

薛文发现，大家情况各有不同，疾病表现部位不一，症状轻重不一金沙js1005登陆，严重一些的孩子，两三岁时腿部就有畸形了。纤维骨组织代替了成骨组织，也容易导致骨折，尽管骨折几率要比瓷娃娃（成骨不全症）低一些，但如果不及时治疗，还可能会恶化为骨肉瘤，就会比较麻烦。有的MAS患者还患有其他不同罕见病，而且在中国的病友群中更为普遍。

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新京报讯（记者彭镜陶）11月26日上午，北京市大兴区消防救援支队联合区应急管理局、新航城开发建设有限公司以及中建三局集团有限公司等单位，在北京第四实验学校项目部（西区）开展2024年在建施工现场消防应急演练活动，相关代表共120余人参与此次应急演练活动。电焊工人模拟电焊时起火并用灭火器灭火。 图源：大兴区消防救援支队演练模拟工人在施工动火期间因用火不慎引燃周边可燃物的场景，涵盖应急响应启动、应急疏散、救援行动、应急救护等6个科目。演练过程中，施工现场各应急小组迅速响应，及时采取措施，展现了应急处置能力。各参演部门协同配合，高效完成了应急响应、灾情处置等环节。随后，大兴区消防救援支队联合中建三局集团有限公司员工金沙js1005登陆，进行电焊、防水作业时的火灾试验，并进行消防安全提示。工人们练习在烟雾中逃生疏散。 图源：大兴区消防救援支队在电焊火灾试验中，一名电焊工人在金属架上进行电焊作业。火星飞溅，一旁的泡沫板上立刻出现被烧焦的窟窿，并释放出大量气味刺鼻的气体。“在电焊的过程中，焊珠在焊接瞬间喷溅的焊渣温度会超过2000℃，掉落时很可能引燃可燃物，从而引发火灾。”大兴区消防救援支队防火四大队副大队长郑喜超介绍说。据了解，电焊与防水、木料加工等作业交叉进行时，易引燃防水涂料或木料等可燃物，引发火灾。在防水作业火灾试验中，一名施工人员用喷灯高温烘烤防水材料，引燃防水层及周边可燃物，随后火势扩大，现场消防救援人员及时将火扑灭。“在防水施工过程中，因需要动用明火和接触易燃材料，具有一定的安全风险。在施工作业前，需要准备消防水桶和干粉灭火器。施工作业结束前，工作人员不得离开现场。”郑喜超说。郑喜超提醒各施工单位金沙js1005登陆，从事焊接、防水的工作人员必须经过职业技能培训并持有效操作证上岗，作业时必须携带《动火证》，且要有专人对施工现场进行可燃物清理，携带灭火器材、消防水桶等在现场进行看护。各施工单位要重点针对工地等场所开展火灾隐患排查整治，落实消防安全主体责任，严防火灾事故发生。编辑 彭冲 校对 刘越

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